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Description
du National Cancer Institute
La macroglobulinémie
de Waldenström est un cancer chronique rare, qui est catalogué
comme néoplasme des plasmocytes. Il affecte ces cellules qui se développent
à partir de cellules sanguines dites lymphocytes B, ou cellules B.
Les cellules B
se forment dans les ganglions lymphatiques et dans la moelle osseuse, ce tissu
mou et spongieux, localisé dans la partie interne (médullaire)
des os. Elles constituent une composante importante du système de défense
immunitaire. Certaines cellules B deviennent des plasmocytes qui produisent,
stockent et libèrent des anticorps. Les anticorps aident l'organisme
à combattre les virus, les bactéries et d'autres substances
étrangères.
Dans le cas de
la macroglobulinémie de Waldenström, les plasmocytes se multiplient
hors de tout contrôle. Ils envahissent la moelle osseuse, les ganglions
lymphatiques et la rate. Ils produisent en quantité excessive un anticorps
appelé IgM, cet excès d'IgM provoquant une hyperviscosité
(épaississement) du sang.
La macroglobulinémie
de Waldenström survient généralement chez des personnes
de plus de 65 ans, mais aussi chez des personnes plus jeunes. Un examen des
registres du cancer aux Etats-Unis montre que la maladie est plus fréquente
chez les hommes que chez les femmes, et parmi les blancs que parmi les noirs.
Certains patients
ne présentent pas de symptômes. D'autres pourront avoir des ganglions
ou la rate gonflés, ressentir de la fatigue et des maux de têtes,
avoir des pertes de poids, une tendance à saigner facilement, des problèmes
de vision, ou encore présenter des signes de confusion mentale, avoir
des étourdissements et des difficultés de coordination. Ces
symptômes sont souvent dus à l'épaississement du sang.
Dans des cas extrêmes, la présence d'IgM en quantité excessive
peut conduire à un arrêt cardiaque.
Le diagnostic d'un
macroglobulinémie de Waldenström dépend généralement
des résultats d'examens du sang et des urines, et d'une biopsie de
moelle osseuse. Pour ce test, une aiguille est introduite dans un os et une
petit quantité de la moelle osseuse est prélevée, puis
examinée au microscope.
Le traitement de
départ de la macroglobulinémie de Waldenström est déterminée
essentiellement en fonction de la viscosité du sang. Le patients présentant
une hyperviscosité bénéficient habituellement d'une chimiothérapie
(emploi de médicaments anticancéreux). On peut également
avoir recours à la plasmaphérèse pour réduire
des symptômes tels que saignements excessifs et vertiges. La plasmaphérèse
est un processus par lequel on prélève le sang du patient que
l'on fait passer dans un dispositif séparant le plasma (qui contient
les anticorps IgM) des autres constituants du sang (globules rouges, globules
blancs et plaquettes). Les globules blancs et les globules rouges ainsi que
les plaquettes sont réinjectés dans l'organisme avec un substitut
du plasma. L'interféron alpha, un traitement biologique (traitement
qui stimule le système immunitaire pour combattre le cancer), peut
aussi aider à soulager de certains symptômes Pour le contrôle
à long terme de cette maladie, les médecins combinent généralement
chimiothérapie avec plasmaphérèse.
Les chercheurs
espèrent trouver des solutions plus efficaces pour traiter la macroglobulinémie
de Waldenström en conduisant des essais cliniques avec de nouveaux médicaments
anticancer, par le combinaison de certaines médicaments et avec de
nouveaux traitements biologiques. Des informations sur les essais cliniques
en cours sont disponibles au Cancer Information Service ou sur le site Web
du National Cancer Institute
Cette fiche d'information
a été revue le 20 janvier 1999.
National Cancer Institute Information Resources.
Les symptômes
Beaucoup de patients
ne présentent pas réellement de symptômes. Si le diagnostic
arrive relativement tôt, il peut avoir été fait par accident
à partir d'un test sanguin réalisé pour une raison tout
à fait autre. Même quand des symptômes apparaissent, ils
peuvent être totalement différents d'une personne à l'autre.
En d'autres termes, la macroglobulinémie de Waldenström se manifeste
d'une façon singulière et unique. Cela dit, il y a un certain
nombre de problèmes récurrents que les médecins rencontrent
chez les patients et qui sont généralement mentionnés
dans les manuels:
1. Augmentation
de la taille de la rate, du foie et des ganglions lymphatiques.
2. Fatigue, résultant généralement d'anémie (insuffisance
de globules rouges).
3. Tendance à saigner et à avoir des ecchymoses facilement (insuffisance
de plaquettes).
4. Sueurs nocturnes.
5. Migraines et vertiges.
6. Différents problèmes de vision.
7. Douleurs ou engourdissement des extrémités.
Le pronostic
Dès que
l'on dit à une personne qu'elle a une maladie incurable, spécialement
si le mot cancer est prononcé, une question surgit: "J'en ai pour
combien de temps, docteur ?" Dans le cas de macroglobulinémie
de Waldenström, on ne peut pas réellement savoir.
C'est une maladie
que l'on peut traiter, et de nouveaux et plus efficaces médicaments
sont constamment découverts. Un des objectifs d'IWMF est de réunir
des fonds, de proposer une orientation et de trouver des patients disponibles
pour l'expérimentation jusqu'à ce que de meilleurs traitements
permettent une guérison réelle et définitive.
Traditionnellement
les manuels indiquent une espérance de survie de cinq à sept
ans à partir du diagnostic. Mais cette vision prudente est en train
de changer. Ce n'est, après tout, qu'une donnée purement statistique.
Des membres d'IWMF, qui savent avoir une Macroglobulinémie de Waldenström
depuis 25 ans, vivent toujours normalement. Un médecin à qui
l'on pose cette question peut, par prudence, vous donner cette fourchette
de cinq à sept ans, mais on peut aussi vous dire qu'il est plus vraisemblable
de mourir avec la macroglobulinémie de Waldenström, que d'en mourir.
Les traitements
IWMF ne prescrit
ni ne recommande un quelconque traitement. C'est le travail que vous attendez
de votre hématologiste. Le fait est qu'il n'y a pas de traitement homologué
officiellement. La macroglobulinémie de Waldenström est souvent
appelée maladie "orpheline". Parce qu'elle est rare, on n'a
pas entrepris beaucoup de recherches pour permettre l'établissement
d'un traitement spécifique. Au lieu de cela, les médecins regardent
ce qui marche pour des maladies qui lui sont proches, comme le myélome
multiple et le lymphome lymphocytaire chronique, puis pratiquent des approches
similaires. C'est une des raisons pour laquelle nous avons donné des
fonds aux chercheurs qui s'intéressent plus particulièrement
à cette pathologie.
Quoique nous ne
recommandions aucun traitement, nous avons publié, à l'intention
des patients et de leurs médecins, une brochure intitulée "Treatment
Options, A Handbook for Patients" (disponible en français), qui
décrit les méthodes de traitement les plus utilisées
par les médecins pour traiter la macroglobulinémie de Waldenström.
Vous pouvez l'obtenir en la demandant à notre siège administratif
: IWMF, 2300 Bee Ridge Road, Suite 301, FL 34239 (Etats-Unis).
Un conseil: la
macroglobulinémie de Waldenström est si rare que certains hématologistes
ne l'ont jamais rencontrée. Cela peut en soi ne pas être négatif.
Mais soyez alors certain que la personne qui vous soigne est décidée
à trouver un praticien qui en a l'expérience et à échanger
avec lui ses observations. Cette maladie est pleine de traquenards, et peut
donc être source d'embûches...
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